Системный васкулит код мкб — Заболевания кожи

Уртикарный васкулит (urticarial vasculitis) – Клинические рекомендации

Системный васкулит код мкб — Заболевания кожи

Уртикарный васкулит (urticarial vasculitis)

Этиология и эпидемиология

Распространенность заболевания составляет 5 случаев на миллион в год.В 60-80% случаев заболевают женщины в возрасте 30-50 лет,реже мужчины и очень редко дети.Болезнь наблюдается у 5% пациентов с хронической крапивницей.Различают:

  • Нормокомплиментарную форму,встречающуюся в 70-80% с доброкачественным течением.
  • Гипокомплиментарную форму с системными осложнениями.
  • Гипокомплиментарный синдром уртикарного васкулита (McDuffie syndrome),тесно связанный с красной волчанкой,встречающийся в 5% случаев.

Полагают,что уртикарный васкулит,подобно аллергическим васкулитам кожи,обусловлен формированием и отложением иммунных комплексов в стенках сосудов,активацией системы комплемента и дегрануляцией тучных клеток из-за действия анафилотоксинов С3а и С5а.Иммунокомплексные аллергические реакции возникают через 1-2 нед после контакта с антигеном.

Отложение комплексов антиген- антитело (IgG и IgM) и C3 внутри и вокруг стенок преимущественно посткапиллярных венул в поверхностной дерме и на дермально-эпидермальномсоединении ведет к активации комплемента и привлечению в очаг повреждения нейтрофилов,которые высвобождают коллагеназу и эластазу,разрушающих сосудистую стенку.

Активация эндотелиальных клеток приводит к потере антикоагулянтных и фибринолитических свойств,что приводит к осаждению фибрина и фибриноидной дегенерации пораженных сосудов.
Появление аутоантител IgG,направленных против коллагеноподобной области C1q и активация комплемента через классический путь ведет к снижению уровня C1q.

Пока неизвестно является ли заболевание наследственным ,но описан случай у идентичных близнецов,а недавнее исследовние двух случаев аутосомно-рецессивного гипокомплементарного васкулита выявило гомозиготные мутации в ДНКазе1L3,кодирующей эндонуклеазу
В большинстве случаев уртикарный васкулит носит идиопатический характер,но в ряде случаев выявлена связь с приемом медикаментов,инфекциями,факторами внешней среды и рядом заболеваний.

Триггеры заболевания

  • Инфекции (гепатит В и С,инфекционный мононуклеоз и болезнь Лайма)
  • Медикаменты (циметидин,дилтиазем,прокарбазин,йодид калия,флуоксетин,прокаинамид,циметидин,этанерцепт,инфликсимаб,кокаин,метртрексат и нестероидные противовоспалительные препараты
  • Сывороточная болезнь
  • Физические факторы (физические нагрузки,воздействие тепла или холода)

Ассоциированные заболевания

  • Аутоимунные заболевания (системная красная волчанка,синдром Шегреа)
  • Гематологические заболевания ( плазмоклеточная дискразия (IgM,IgG,IgA),болезнь Кастельмана,криоглобулинемия и идиопатическая тромбоцитопения)
  • Злокачественные заболевания (лимфома Ходжкина,острый нелимфоцитарный лейкоз,острый миелолейкоз,миелома (IgA),аденоокарцинома толстой кишки,рак почки)

Клиническая картина

Заболевание характеризуется высыпанием множественных,четко очерченных волдырей,чаще округлой формы,иногда довольно плотной консистенции,сохраняющихся на одном и том же месте более 24-48 часов (обычно в течение 3-5 дней,а иногда до 3 -х недель).В этом периоде локализация,форма и размеры элементов сыпи практически не меняются.Цвет высыпаний в начале красный,по мере разрешения процесса – с зеленовато-желтым оттенком,при диаскопии бледнеют.После исчезновения волдырей на их месте остается геморрагическаясыпь в виде «кайенского перца»,не меняющаясяпри диаскопии.

Локализация сыпи преимущественно на туловище и проксимальных отделах конечностей,реже на лице.Элементы сыпи обычно сливаются,образуя кольцевидные,дугообразные или причудливые фигурные бляшки.

В 30-40% случаев высыпания сопровождаются ангиоотеком.Изредка наблюдаются эритематозные пятна,феномен Рейно и высыпания пузырей.

Субъективно пациентов беспокоит жжение,боль,напряжение и,реже,зуд в очагах поражения.

Системные поражения при уртикарном васкулите

Чаще наблюдаются при гипокомплиментарной форме заболевания

  • Общие симптомы: лихорадка (10-15% ),недомогание и миалгия
  • Суставы (60-70%): артралгия,полиартрит (коленные,голеностопные,локтевые,лучезапястные,пястно-фаланговые и межфаланговые суставы),синовит
  • Абдоминальные симптомы (20-30%) : тошнота,рвота,абдоминальная боль,кишечные кровотечения или диарея.Спленомегалия или гепатомегалия
  • Глаза (более 10%) : эписклерит,увеит,склерит,конъюнктивит
  • Легкие (5-20%) : кашель,одышка или кровохарканье
  • Почки (10-20%) : гломерулонефрит,кратковременная или стойкая микроскопическая гематурия и протеинурия
  • Лимфаденит (5%)
  • ЦНС (редко) : внутричерепная гипертензия,атрофия зрительного нерва

Гипокомплиментарный синдром уртикарного васкулита (в 50% случаев приводит к возникновению системной красной волчанки)

Течение.Нормокомплиментарная форма является доброкачественным и часто самоизлечивающимся состоянием с крайне редкими рецидивами.Гипокомплиментарная форма и гипокомплементарный синдром уртикарного васкулита являются хроническим процессом с частыми рецидивами и осложнениями.

Осложнения: гломерулонефрит,хроническаяобструктивная болезнь легких,системная красная волчанка,ангиоотек гортани

Диагностические критерии уртикарного васкулита

Диагноз ставится на основании двух основного и двух или более второстепенных критериев

Основные критерии

  1. крапивница в течение 6 месяцев
  2. гипокомплиментемия

Второстепенные критерии

  1. доказанный биопсией васкулит
  2. артралгия или артрит
  3. увеит или эписклерит
  4. гломерулонефрит
  5. периодические боли в животе
  6. снижение C1q или наличие анти-C1q аутоантител

Диагностика

  • Общий анализ крови: часто повышение СОЭ
  • Общий анализ мочи: в 10% случаев микрогематурия и протеинурия
  • Биохимическое исследование крови: АСТ,АЛТ,билирубин,креатинин,остаточный азот
  • Обследование уровня антинуклеарных антител,криоглобулинов,циркулирующих иммунных комплексов
  • Исследование крови на ревматоидный фактор и СРБ
  • Определение уровня C1q,C3,C4 и CH50 2 или 3 раза в течение нескольких месяцев наблюдения.
  • ИФА на вирусы гепатита В и С,боррелиоз
  • Рентгенография грудной клетки
  • Консультация офтальмолога

В ранней стадии в дерме выявляют воспаление венул и инфильтраты из нейтрофилов без признаков некротического васкулита.

Позднее развивается картина некротического васкулита: периваскулярные инфильтраты,состоящие преимущественно из нейтрофилов,лейкоклазия (распад нейтрофилов с образованием «ядерной пыли»),отложение фибриноида в стенке сосудов и вокруг них,набухание эндотелиальных клеток,умеренный диапедез эритроцитов.

С помощью иммунофлюоресцентного окрашивания выявляют в 70% отложения иммуноглобулинов,компонентовкомплемента (С3) и фибриногена в стенках и вокруг сосудов верхних слоев дермы.

Дифференциальная диагностика Лечение

Первая линия терапии

  • Антигистаминные препараты H1 блокаторы:
    • Дезлоратадин 5 мг в сутки;
    • Левоцетиризин 5 мг в сутки;
    • Лоратадин 10 мг в сутки;
    • Фексофенадин 120 – 180 мг в сутки;
    • Цетиризин 10 мг в сутки;
    • Эбастин 10-20 мг в сутки;
    • Рупатадин 10 мг в сутки.
  • Антигистаминные препараты H2 блокаторы
    • циметидин 300 мг внутрь 3 раза в сутки
    • ранитидин 150 мг внутрь 2 раза в сутки
  • Доксепин 10 мг – 25 мг 2- 3 раза в сутки
  • Нестероидные противовоспалительные препараты
    • индометацин по 75-200 мг/сут внутрь
    • ибупрофен по 1600-2400 мг/сут внутрь
    • напроксен по 500-1000 мг/сут внутрь
  • Гидроксихлорохин (плаквенил) 200 мг два раза в день

Вторая линиия терапии

  • Колхицин 0,6 мг внутрь 2-3 раза в сутки
  • Дапсон 50-150 мг/сут внутрь

Третья линия терапии

  • Преднизон 20-60 мг в день
  • Иммуноглобулин человеческий внутривенно
  • Препараты золота (тауредон,миокризин,кризанол) внутримышечно

Четвертая линия терапии

  • Иммунодепрессанты: азатиоприн,циклофосфамид,циклоспорин,мофетил микофенолята,метотрексат
  • Биологические прпараты: анакинра,анакинумаб,тоцилизумаб,омализумаб,ритуксимаб

Дополнительно по этой теме на сайте

Источник: //agapovmd.ru/dis/skin/urticarial-vasculitis.htm

Системный васкулит :: Симптомы, причины, лечение и шифр по МКБ-10

Системный васкулит код мкб — Заболевания кожи

 Системный васкулит.

 Системные васкулиты – группа заболеваний, в основе которых лежит генерализованное поражение сосудов с воспалением и некрозом сосудистой стенки, что приводит к ишемическим изменениям органов и тканей.  Под первичным васкулитом подразумевают генерализованное поражение сосудов иммунного генеза как самостоятельное заболевание.  Вторичные васкулиты развиваются как реакция на инфекцию, инвазию гельминтами, при воздействии химических факторов, радиации, при опухолях. К вторичным относятся также васкулиты, возникающие при других системных заболеваниях.  Васкулиты, связанные с иммунными комплексами:  *Геморрагический васкулит.  *Васкулиты при системной красной волчанке и ревматоидном артрите.  *Болезнь Бехчета.  *Криоглобулинемический васкули.  Васкулиты, связанные с органоспецифическими антителами:  *Болезнь Кавасаки (с продукцией антител к эндотелию).  Васкулиты связанные с антинейрофильными цитоплазматическими антителами:  *Гранулематоз Вегенера.  *Микроскопический полиартериит.  *Аллергический (эозинофильный) гранулематозный ангиит (синдром Чарга-Стросса).

 *Классический узелковый полиартериит.

 Клинически васкулиты характеризуются системностью, поражением нескольких или многих органов, тканей и сосудистых бассейнов. Клиническая картина зависит прежде всего от нозологической формы и калибра пораженных сосудов, однако ряд симптомов свойствен большинству системных васкулитов: лихорадка; кожные проявления в виде мраморного рисунка, цианоза конечностей, сыпей различного характера (папулезных, узловатых, геморрагических), трофических нарушений; мышечные боли, судорогив покое; полиартралгии, моно- и полиартрит; признаки полиневрита. Характерно последовательное поражение различных внутренних органов. Вовлечение в процесс венечных артерий сердца проявляется болями типа стенокардии, возникновением в ряде случаев инфаркта миокарда, поражением мышцы сердца с развитием миокардита и последующим миокардиосклерозом. Изменения сосудов легких ведут к развитию пневмоний, бронхоспастического синдрома, инфаркта легкого, пневмосклероза, формированию легочной гипертензии и легочного сердца. Встречаются язвенные поражения желудочно-кишечного тракта, инфаркты кишечной стенки, кровотечения, увеличение печени и селезенки, явления острого и хронического панкреатита, тромбоз брыжеечных сосудов с последующей гангреной стенки кишки. Поражение почек характеризуется развитием нефрита с изменениями в моче в виде протеинурии, гематурии, повышением АД, нефротическим синдромом. Вовлечение в патологический процесс нервной системы приводит к развитию полиневрита, нарушений мозгового кровообращения. При поражении сосудов конечностей отмечаются перемежающаяся хромота, синдром Рейно и мигрирующий флебит.  У большинства больных при исследовании крови выявляются нарушения, свидетельствующие о наличии воспаления: повышение СОЭ, уровня фибриногена, содержания А2-глобулинов, С-реактивного белка, но специфические изменения при системных васкулитах отсутствуют.

 Боль в груди слева. Боль в грудной клетке. Боль в колене. Вялость. Кровохарканье. Лейкоцитоз. Лимфоцитопения. Ломота в мышцах. Ломота в суставах. Ломота в теле. Нарушение терморегуляции. Недомогание. Нейтрофилез. Ночная потливость у женщин. Озноб. Отсутствие аппетита. Привкус во рту. Привкус крови во рту. Субфебрильная температура. Тромбоцитоз. Увеличение СОЭ. Эозинофилия.

 Этиология большинства первичных системных васкулитов неизвестна. Предполагается роль следующих этиологических факторов:  1. Вирусная инфекция (вирусы гепатита В и С, парвовирус В19, цитомегаловирус, ВИЧ, вирус Эпштейн-Барра и ).  2. Бактериальная инфекция (стрептококки, иерсинии, хламидии, сальмонеллы и бактерии). Наиболее частой формой васкулитов, связанных с инфекцией, является васкулит мелких сосудов кожи, а также геморрагический васкулит, васкулит артерий мелкого и среднего калибра. Особенно много данных имеется о роли вирусов гепатита В и С в развитии узелкового периартериита.  3. Гиперчувствительность к разнообразным лекарственным препаратам (антибиотикам, антитуберкулезным, антивирусным и ). Гиперчувствительность к лекарственным средствам может спровоцировать развитие некротизирующего васкулита.  4. Гиперчувствительность к компонентам табака вызывает развитие облитерирующего тромбангиита.  5. Генетические факторы играют большую роль в развитии системных васкулитов. Иммуногенетическими маркерами системных васкулитов являются определенные антигены HLA-системы.

 Убедительно доказана роль генетических факторов в развитии гигантоклеточного артериита (связь с HLA DR4), болезни Такаясу (связь с HLA Bw52, Dw12, DR2 и DQw1.

 Можно выделить несколько основных этапов в лечении системных васкулитов.  1. Быстрое подавление иммунного ответа в дебюте заболевания – индукция ремиссии.  2. Длительная не менее 0,5-2 лет поддерживающая терапия иммуносупрессантами в дозах, достаточных для достижения клинической и лабораторной ремиссии заболевания. Быстрое купирование иммуного ответа при обострениях заболевания.  3. Достижение стойкой, полной ремиссии васкулита, определение степени повреждения орга-нов или систем организма с целью их коррекции, проведение реабилитационных мероприятий.  В настоящее время широко используются глюкокортикоиды для лечения васкулитов. Они назначаются практически при всех их формах.  Для лечения системных васкулитов использу-ются цитотоксические препараты трех основных классов: алкилирующие агенты (циклофосфамид), пуриновые аналоги (азатиоприн), антагонисты фолиевой кислоты (метотрексат). Последние в низких дозах не обладают явной цитотоксической активностью.  В последнее время для лечения васкулитов применяют иммуноглобулин, вводимый внутривенно. Этот препарат используется в клинической практике для терапии аутоиммунных заболеваний в течение уже более 15 лет.

 Также широко применяется плазмофорез.

42a96bb5c8a2ac07fc866444b97bf1 Модератор контента: Васин А.С.

Источник: //kiberis.ru/?p=30095

Васкулиты, ограниченные кожей. Клинические рекомендации

Системный васкулит код мкб — Заболевания кожи

Васкулиты, ограниченные кожей, васкулиты кожи, ангииты кожи

Список сокращений

ВИЧ – вирус иммунодефицита человека

МКБ – Международная классификация болезней

СКВ – системная красная волчанка

СОЭ – скорость оседания эритроцитов

Термины и определения

Васкулиты (ангииты) кожи – дерматозы, в клинической и патоморфологической картине которых первоначальным и ведущим звеном выступает неспецифическое воспаление стенок дермальных и гиподермальных кровеносных сосудов разного калибра.

1.1 Определение

Васкулиты (ангииты) кожи – дерматозы, в клинической и патоморфологической картине которых первоначальным и ведущим звеном выступает неспецифическое воспаление стенок дермальных и гиподермальных кровеносных сосудов разного калибра.

1.2 Этиология и патогенез

Васкулиты в настоящее время рассматривают как полиэтиологическое заболевание. Ведущей является теория иммунокомплексного генеза васкулитов.

Наиболее частой причиной развития васкулитов, ограниченных кожей, являются различные острые или хронические инфекции: бактериальные (стафилококки, стрептококки, энтерококки, иерсинии, микобактерии), вирусные (вирус Эпштейна-Барр, вирусы гепатитов В и С, ВИЧ, парвовирус, цитомегаловирус, вирус простого герпеса, вирус гриппа) и грибковые [1–4]. Микробные агенты играют роль антигенов, которые взаимодействуя с антителами, образуют иммунные комплексы, оседающие на стенках сосудов [2, 3, 5–8].

Среди экзогенных сенсибилизирующих факторов особое место отводят лекарственным средствам, с приемом которых связано развитие 10% случаев васкулитов кожи.

Наиболее часто к поражению сосудов приводят антибактериальные препараты (пенициллины, тетрациклины, сульфаниламиды, цефалоспорины), диуретики (фуросемид, гипотиазид), антиконвульсанты (фенитоин), аллопуринол.

Лекарственные вещества, находясь в составе иммунных комплексов, повреждают стенки сосудов, а также стимулируют продукцию антител к цитоплазме нейтрофилов [9, 10].

В роли провоцирующего фактора также могут выступать новообразования. В результате продукции дефектных белков клетками опухоли происходит образование иммунных комплексов. Согласно другой теории сходство антигенного состава опухоли и клеток эндотелия может приводить к продукции аутоантител [10].

Существенную роль в развитии васкулитов, ограниченных кожей, могут играть хронические интоксикации, эндокринопатии, различные виды обменных нарушений, а также повторные охлаждения, психическое и физическое перенапряжение, фотосенсибилизация, венозный застой [11].

Васкулиты кожи часто выступают в качестве кожного синдрома при диффузных болезнях соединительной ткани (СКВ, ревматоидном артрите и др.), криоглобулинемии, болезнях крови [11].

1.3 Эпидемиология

Согласно статистическим данным заболеваемость васкулитами кожи составляет в среднем 38 случаев на миллион населения, при этом преимущественно болеют женщины [1].

1.4 Кодирование по МКБ 10

Васкулит, ограниченный кожей, не классифицированный в других рубриках (L95):

L95.0 – Васкулит с мраморной кожей;

L95.1 – Эритема возвышенная стойкая;

L95.8 – Другие васкулиты, ограниченные кожей;

L95.9 – Васкулит, ограниченный кожей, неуточненный.

1.5 Классификация

В настоящее время единая общепринятая классификация васкулитов кожи отсутствует. Для практических целей используется рабочая классификация васкулитов кожи, разработанная О.Л. Ивановым (1997 г.) (Приложение Г1) [2].

Узловатая эритема (L52), ранее рассматривавшаяся как вариант васкулита, ограниченного кожей, в настоящее время относится к группе панникулитов (см. Клинические рекомендации по ведению больных узловатой эритемой).

1.6. Клиническая картина

Клинические проявления васкулитов кожи чрезвычайно многообразны. Однако существует ряд общих признаков, клинически объединяющих эту полиморфную группу дерматозов [2,11,12]:

  1. воспалительный характер изменений кожи;
  2. склонность высыпаний к отеку, кровоизлиянию, некрозу;
  3. симметричность поражения;
  4. полиморфизм высыпных элементов (обычно эволюционный);
  5. первичная или преимущественная локализация на нижних конечностях (в первую очередь на голенях);
  6. наличие сопутствующих сосудистых, аллергических, ревматических, аутоиммунных и других системных заболеваний;
  7. нередкая связь с предшествующей инфекцией или лекарственной непереносимостью;
  8. острое или периодически обостряющееся течение.

    Полиморфный дермальный васкулит

    Заболевание имеет хроническое рецидивирующее течение и отличается разнообразными морфологическими проявлениями. Высыпания первоначально появляются на голенях, но могут возникать и на других участках кожного покрова, реже – на слизистых оболочках.

    Характерны волдыри, геморрагические пятна различной величины, воспалительные узелки и бляшки, поверхностные узлы, папулонекротические высыпания, пузырьки, пузыри, пустулы, эрозии, поверхностные некрозы, язвы, рубцы. Высыпаниям иногда сопутствуют лихорадка, общая слабость, артралгии, головная боль.

    Появившаяся сыпь обычно существует длительный период (от нескольких недель до нескольких месяцев), имеет тенденцию к рецидивам.

    В зависимости от клинической картины заболевания выделяют различные типы полиморфного дермального васкулита:

    Уртикарный тип полиморфного дермального васкулита, как правило, симулирует картину хронической рецидивирующей крапивницы, проявляясь волдырями различной величины, возникающими на разных участках кожного покрова.

    Однако, в отличие от крапивницы, волдыри при уртикарном васкулите отличаются стойкостью, сохраняясь на протяжении 1–3 суток (иногда и более длительно). Вместо выраженного зуда больные обычно испытывают жжение или чувство раздражения в коже.

    Высыпаниям нередко сопутствуют артралгии, иногда боли в животе, т.е. признаки системного поражения. При обследовании может быть выявлен гломерулонефрит.

    У больных отмечают повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ), гипокомплементемию, увеличение активности лактатдегидрогеназы, изменения в соотношении иммуноглобулинов. Лечение антигистаминными препаратами обычно не дает эффекта.

    Геморрагический тип полиморфного дермального васкулита встречается наиболее часто.

    Типичное проявление этого варианта – так называемая пальпируемая пурпура – отечные геморрагические пятна различной величины, локализующиеся обычно на голенях и тыле стоп, легко определяемые не только визуально, но и при пальпации, чем они отличаются от других пурпур.

    Однако первыми высыпаниями при геморрагическом типе обычно бывают мелкие отечные воспалительные пятна, напоминающие волдыри и вскоре трансформирующиеся в геморрагическую сыпь.

    При дальнейшем нарастании воспалительных явлений на фоне сливной пурпуры и экхимозов могут формироваться геморрагические пузыри, оставляющие после вскрытия глубокие эрозии или язвы. Высыпаниям, как правило, сопутствует умеренные отеки нижних конечностей.

    Геморрагические пятна могут появляться на слизистой оболочке полости рта и зева. Описанные геморрагические высыпания, возникающие остро после перенесенного простудного заболевания (обычно после ангины) и сопровождающиеся лихорадкой, выраженными артралгиями, болями в животе и кровянистым стулом, составляют клиническую картину анафилактоидной пурпуры Шенлейна-Геноха, которую чаще наблюдают у детей.

    Папулонодулярный тип полиморфного дермального васкулита встречается довольно редко.

    Он характеризуется появлением гладких уплощенных воспалительных узелков округлой формы величиной с чечевицу или мелкую монету, а также небольших поверхностных нерезко очерченных отечных бледно-розовых узлов величиной с лесной орех, болезненных при пальпации. Высыпания локализуются на конечностях, обычно на нижних, редко на туловище, и не сопровождаются выраженными субъективными ощущениями.

    Папулонекротический тип полиморфного дермального васкулита проявляется небольшими плоскими или полушаровидными воспалительными нешелушащимися узелками, в центральной части которых вскоре формируется сухой некротический струп обычно в виде черной корочки.

    При снятии струпа обнажаются небольшие округлые поверхностные язвочки, а после рассасывания папул остаются мелкие «штампованные» рубчики.

    Высыпания располагаются, как правило, на разгибательных поверхностях конечностей и клинически полностью симулируют папулонекротический туберкулез, с которым следует проводить самую тщательную дифференциальную диагностику.

    Пустулезно-язвенный тип полиморфного дермального васкулита обычно начинается с небольших везикулопустул, напоминающих акне или фолликулит, быстро трансформирующихся в язвенные очаги с тенденцией к неуклонному эксцентрическому росту вследствие распада отечного синюшно-красного периферического валика. Поражение может локализоваться на любом участке кожи, чаще на голенях, в нижней половине живота. После заживления язв остаются плоские или гипертрофические, длительно сохраняющие воспалительную окраску рубцы.

    Некротически-язвенный тип – наиболее тяжелый вариант полиморфного дермального васкулита. Он имеет острое (иногда молниеносное) начало и последующее затяжное течение (если процесс не заканчивается быстрым летальным исходом).

    Вследствие острого тромбоза воспаленных кровеносных сосудов возникает омертвение (инфаркт) того или иного участка кожи, проявляющееся некрозом в виде обширного черного струпа, образованию которого может предшествовать обширное геморрагическое пятно или пузырь.

    Процесс обычно развивается в течение нескольких часов, сопровождается сильными болями и лихорадкой. Поражение чаще располагается на нижних конечностях и ягодицах. Гнойно-некротический струп сохраняется длительное время.

    Образовавшиеся после его отторжения язвы имеют различную величину и очертания, покрыты гнойным отделяемым, крайне медленно рубцуются.

    Полиморфный тип характеризуется сочетанием различных высыпных элементов, свойственных другим типам дермального васкулита.

    Чаще отмечают сочетание отечных воспалительных пятен, геморрагических высыпаний пурпурозного характера и поверхностных отечных мелких узлов, что составляет классическую картину так называемого трехсимптомного синдрома Гужеро-Дюперра и идентичного ему полиморфно-нодулярного типа артериолита Рюитера.

    Хроническая пигментная пурпура – хронический дермальный капиллярит, поражающий сосочковые капилляры. В зависимости от клинических особенностей выделяют следующие ее разновидности (типы):

    Петехиальный тип хронической пигментной пурпуры (стойкая прогрессирующая пигментная пурпура Шамберга) – основное заболевание данной группы, родоначальное для других его форм, характеризуется множественными мелкими (точечными) геморрагическими пятнами без отека (петехиями) с исходом в стойкие буровато-желтые различной величины и очертаний пятна гемосидероза; высыпания располагаются чаще на нижних конечностях, не сопровождаются субъективными ощущениями, возникают почти исключительно у мужчин.

    Телеангиэктатический тип хронической пигментной пурпуры (телеангиэктатическая пурпура Майокки) проявляется чаще своеобразными пятнами-медальонами, центральная зона которых состоит из мелких телеангиэктазий (на слегка атрофичной коже), а периферическая – из мелких петехий на фоне гемосидероза.

    Лихеноидный тип хронической пигментной пурпуры (пигментный пурпурозный лихеноидный ангиодермит Гужеро-Блюма) характеризуется диссеминированными мелкими лихеноидными блестящими, почти телесного цвета узелками, сочетающимися с петехиальными высыпаниями, пятнами гемосидероза и иногда мелкими телеангиэктазиями.

    Экзематоидный тип хронической пигментной пурпуры (экзематоидная пурпура Дукаса-Капетанакиса) отличается возникновением в очагах, помимо петехий и гемосидероза, явлений экзематизации (отечности, разлитого покраснения, папуловезикул, корочек), сопровождающихся зудом.

    Ливедо-ангиитдермо-гиподермальный васкулит, возникающий почти исключительно у женщин обычно в период полового созревания.

Первым его симптомом служит стойкое ливедо – синюшные пятна различной величины и очертаний, образующие причудливую петлистую сеть на нижних конечностях, реже на предплечьях, кистях, лице и туловище. Окраска пятен резко усиливается при охлаждении.

С течением времени интенсивность ливедо становится более выраженной, на его фоне (преимущественно в области лодыжек и тыла стоп) возникают мелкие кровоизлияния и некрозы, образуются изъязвления.

В тяжелых случаях на фоне крупных синюшно-багровых пятен ливедо формируются болезненные узловатые уплотнения, подвергающиеся обширному некрозу с последующим образованием глубоких, медленно заживающих язв. После заживления язв остаются белесоватые рубцы с зоной гиперпигментации.

2.1 Жалобы и анамнез

Обычно высыпания не сопровождаются субъективной симптоматикой. При формировании некрозов, при язвенных поражениях кожи больные могут отмечать болезненность в области высыпаний. При ливедо-ангиите больные могут ощущать зябкость, тянущие боли в конечностях, сильные пульсирующие боли в узлах и язвах.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств 4)

2.2 Физикальное обследование

  • Рекомендуется визуальное исследование кожи.

    Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств 4)

Источник: //medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/vaskulity-ogranichennye-kozhej_14329/

ВашеЛечение
Добавить комментарий