Медуллобластома червя мозжечка и 4 желудочка

Симптомы медуллобластомы мозжечка

Медуллобластома червя мозжечка и 4 желудочка

Медуллобластома — это злокачественная, быстро прорастающая в окружающие ткани опухоль мозжечка. Чаще возникает в детском возрасте, преимущественно из зародышевой нервной ткани с высокой вероятностью метастазирования по ликворным путям.

Наиболее вероятным местом начала роста является точка самой высокой концентрации зародышевых клеток. Это средняя часть мозжечка — червь.

Заболевание развивается из-за генетических мутаций при участии цитомегаловируса, Недуг имеет высокую устойчивость к лучевой и химиотерапии.

Медуллобластома мозжечка занимает первое место среди опухолевых заболеваний у детей как в грудном возрасте, так в раннем детском и подростковом.  В настоящее время разрабатываются механизмы ее выявления в максимально короткие сроки.

До двух лет ребенка продолжается дозревание нервных клеток, что под влиянием множества факторов может спровоцировать рост опухоли. Именно поэтому медуллобластома считается детской патологией.

А у взрослых она может находиться в спящем режиме, и ее рост провоцируется каким-либо пусковым механизмом: травмой, инфекцией либо стрессом.

Классификация

Медуллобластомы включают в себя разнородную группу опухолей и подразделяются на 4 подгруппы:

  • Узловая медуллобластома (нодулярная),
  • Медуллобластома с экстенсивной узловатостью,
  • Анапластическая,
  • Крупноклеточная.

Узловая медуллобластома — достаточно редкий вариант. Опухоль формируется совокупностью клеток, по форме напоминает плотные узлы, похожие на образования в щитовидной железе при узловом зобе.

Медуллобластома с экстенсивной узловатостью характеризуется более четко очерченными узлами. У этого типа опухоли достаточно благоприятный прогноз для пациента. Такая патология характеризуется меньшим количеством узлов большего размера по сравнению с предыдущим типом.

Анапластическая – самый злокачественный вариант. При диагностике дает картину выраженного размножения злокачественных клеток.

Крупноклеточная — это опухоль достаточно медленного развития с умеренно делящимися клетками. Она неплохо поддается химической и лучевой терапии.

Склонность к приобретению данного заболевания всех 4 типов обусловлена носительством ряда мутировавших генов.

Также в 1969 году была принята классификация по размеру, локализации и прогрессу метастазирования.

  • Т1 – диаметр опухоли не превышает 3 см, не выходит за границы червя мозжечка и крыши 4 желудочка.
  • Т2 – диаметр превышает 3 см, опухоль проникает в прилежащие структуры и частично в полость 4 желудочка.
  • Т3А — поражение области водопровода мозга или отверстия входа в позвоночный канал, что провоцирует гидроцефалию.
  • Т3В — поражение ствола мозга.
  • Т4 – блокирование путей оттока ликвора.
  • М0 – отсутствие метастазов.
  • М1 — опухолевые клетки обнаруживаются в ликворе.
  • М2 — поражение метастазами субарахноидального пространства головного мозга.
  • М3 — метастазирование субарахноидального пространства спинного мозга.
  • М4 — прогрессирование метастазов за границы центральной нервной системы.

Клинические проявления

Клинические проявления будут зависеть от возраста пациента, локализации опухоли и степени внутричерепной гипертензии, а также от молекулярно-генетических особенностей заболевания и от сопутствующих проблем со здоровьем. Опухоль может быть выявлена на самых ранних этапах жизни на основании проявлений мозжечковой дисфункции.

Ведущими симптомами будут нарушение рефлексов и, соответственно, формирования двигательных навыков: фиксации головы, ползания, сидения. Недуг может скрываться под маской кривошеи или имитировать клинику детского церебрального паралича. Возможные проявления  внутричерепной гипертензии достаточно хорошо выражены: набухание родничка, выпячивание глаз, частое срыгивание и др.

У детей, которые имеют разговорные навыки, отмечаются жалобы на головные боли, тошноту, головокружение, зрительные расстройства, появление речевых дефектов. Родители могут отметить, что ребенок стал более вялым, сонливым, координация движений прогрессивно ухудшается, заметно дрожание рук, подбородка, снижаются графические навыки.

У младенцев отмечается синдром Грефе: в верхней части глаза между веком и радужной оболочкой видна белая полоска склеры.

Диагностика и лечение

На первом этапе диагностика осуществляется в амбулаторных условиях. Больных с подозрением на медуллобластому необходимо обследовать комплексно. Методы будут зависеть от степени неврологических проявлений, от показателей внутричерепного давления, полученных методом оценки состояния глазного дна, и данных электроэнцефалографии.

Данное заболевание требует использования методов структурной нейровизуализации, которая включает в себя магнитно-резонансную, компьютерную и позитронно-эмиссионную томографию. Оценка общего функционального статуса делается по шкале Карновского. Это помогает определить прогноз состояния онкологического больного на ближайшее время.

Собственно, диагноз опухоли ставится по КТ и МРТ, а ее разновидность определяется  гистологией уже на втором этапе диагностирования. Решение о проведении диагностической пункции принимается далеко не всегда.

Нейрохирургами устанавливается целесообразность проведения пункции, поскольку любое оперативное вмешательство на элементах головного мозга приводит к послеоперационному отеку и повышает вероятность инфицирования. Применяются 4 разновидности хирургической диагностики:

  • стереотаксическая биопсия,
  • открытая биопсия,
  • частичное удаление,
  • полное удаление опухоли, если это возможно.

Стереотаксическая биопсия проводится, когда устранение опухоли хирургическим путем является невозможным либо нецелесообразным.

Материал берется из двух и более областей мозга и, поскольку область 4 желудочка и мозжечка – это концентрация жизненно важных центров, такой метод довольно опасен, особенно для детей.

Возраст менее 3 лет является абсолютным противопоказанием для этого вида исследования.

Открытая биопсия – по сути, это трепанация черепа. Ее следствием будет снижение гидроцефального синдрома. Часто проводятся дополнительные манипуляции для улучшения оттока жидкости, устанавливаются шунты, чтобы выиграть время для радикальной операции в перспективе.

Оперативное лечение

Хирургическое удаление опухоли, частичное или полное, проводится для снижения внутричерепного давления, ликвидации последствий неврологических нарушений и забора достаточного количества морфологического материала для гистологии.

Радиотерапия

В лечении применяются радиотерапия и радиохирургия. Облучают ложе удаленной опухоли через 2 – 6 недель после заживления операционной раны. Манипуляция показана только взрослым и детям старше трех лет.

Химиотерапия

При проведении химиотерапии у больных с медуллобластомой применяются стандартные комбинации следующих препаратов: производные платины, «Этопозид», «Циклофосфамид».

В настоящее время ведутся разработка и внедрение группы генно-биологических препаратов с противоопухолевой активностью на основе вируса кори и цитомегаловируса. Пока проводятся испытания, однако данные об их результатах противоречивы.

Медикаментозное сопроводительное лечение

Основными противоотечными препаратами у пациентов с медуллобластомой являются кортикостероидные производные и мочегонные. Дозы противоотечной терапии рассчитываются индивидуально на основании симптомов и данных нейровизуализации.

Противосудорожная терапия проводится при наличии эпилептических приступов разных форм, а также при патологической активности на электроэнцефалограмме.

При наличии болевого синдрома воспалительного характера обычно используются нестероидные противовоспалительные препараты и другие типы анальгетиков.

Также проводится профилактика антикоагулянтами как перед операцией, так и некоторое время после, в т. ч. препаратами гепарина.

При выраженном болевом синдроме неврогенного характера применяются медикаменты группы карбамазепина и его аналоги. В последнее время набирают популярность аналоги «Флупиртина» («Катадолон»).

Диета

В состав комплексной терапии обязательно включается диета. Пациентам показан дробный прием пищи умеренными порциями, рекомендовано повысить употребление цитрусовых, животных белков и морепродуктов. Целесообразно применять фитопрепараты на основе женьшеня, родиолы розовой, гинкго билобы.

Осложнения

При современном подходе к лечению шансы на положительный прогноз даже при самом высоком уровне злокачественности опухоли сохраняются в соотношении 50:50. Однако существует вероятность, что синдром обструктивной (закрытой) гидроцефалии будет сопровождать пациента пожизненно.

Это значит, что заболевания, связанные с повышенным внутричерепным давлением, такие как: глаукома (повышенное глазное давление), вестибулярные и слуховые расстройства, судорожные приступы и др.

, – потребуют постоянного приема соответствующих медикаментов, что поможет максимально адаптировать качество жизни больного.

Неврологические

Зависят от того, как оперативное вмешательство повлияет на зоны черепно-мозговых нервов и мозжечка. В медицинской практике чаще всего наблюдаются повреждения речевых центров и зрительных анализаторов.

В жизни можно встретить детей после перенесенных операций по удалению медуллобластомы, считающихся излечившимися, но, к сожалению, не способными понимать устную речь. Эти люди вполне могут социализироваться в обществе, быть трудоустроенными на должностях, не связанных с речевым общением.

Обычно в таких случаях происходит компенсация утраченных функций в виде развития других навыков. Такие люди становятся хорошими техническими переводчиками, писателями, бухгалтерами, математиками, специалистами IT и массовых коммуникаций.

Осложнения после проведенной химиотерапии

Это возможность высокого риска инфицирования различными заболеваниями, несвойственными здоровому организму, как, например: грибковые инфекции, непатогенные стрептококки и стафилококки, токсоплазма. Избежать этих осложнений помогут пристальное наблюдение специалиста и карантинный режим.

К сожалению, химиотерапия оказывает негативное влияние на ряд внутренних органов, таких как: печень, почки, лимфатическая система. Поэтому следует скорректировать курс восстановления почечных и печеночных функций, работу эндокринной системы.

Это осуществляется совместной работой врачей онкологов вкупе с иммунологами, гепатологами, нефрологами, а также врачами реабилитологами.

Осложнения после лучевой терапии

При проведении лучевой терапии поражается не только опухоль, но и окружающие ткани. Во время воздействия возникает ожог лучевого характера, т. е. разрушаются близлежащие органы в проекции задней черепной ямки. Могут пострадать трахея, пищевод, глотка и гортань, речевой аппарат, зрительная функция и даже слуховой анализатор.

Прогнозы

Если произведена своевременная полная ликвидация опухоли с последующим применением лучевой и химиотерапии, более 50 % детей через 5 лет после операции имеют шанс на полное снятие диагноза.

Дети в возрасте старше трех лет поддаются лечению лучше, чем те, которые младше.

Присутствие метастазов в спинном мозге снижает вероятность благоприятного прогноза.

Те пациенты, кому удалось удалить опухоль полностью, имеют значительно больше шансов на полное выздоровление.

Оценить, в каком объеме удалось ликвидировать опухоль, возможно лишь с помощью МРТ уже после операции. Если выявляется большой процент остатка медуллобластомы, рекомендовано проведение повторной операции, и только после этого показана химиотерапия.

После проведения лечения возможны рецидивы. В этом случае проводятся повторная операция и последующая химиотерапия в более высоких дозах. В целях предупреждения рецидива, а также его лечения показана пересадка клеток костного мозга.

Источник: //glmozg.ru/bolezni/opuholi/simptomy-medulloblastomy-mozzhechka.html

Медуллобластома

Медуллобластома червя мозжечка и 4 желудочка

Медуллобластома (medulloblastoma) — злокачественная опухоль из медуллобластов, незрелых клеток глии, локализующаяся обычно в черве мозжечка, который находится рядом с четвертым желудочком мозга.

Характерны симптомы раковой интоксикации, нарастающей интракраниальной гипертензии и мозжечковой атаксии. Диагноз ставится на основании клинической картины, результатов анализа спинномозговой жидкости, ПЭТ, КТ или МРТ, биопсии.

Лечение включает хирургическое удаление опухоли, восстановление нормальной циркуляции спинномозговой жидкости, лучевую и химиотерапию.

Медуллобластома (гранулобластома, нейроглиома эмбриональная, глиома саркоматозная) — весьма злокачественная патология задней черепной ямки. Опухоль, как правило, находится в черве мозжечка, а у детей старше шести лет может локализоваться в полушариях органа. Медуллобластома обычно быстро метастазирует по ликворным путям, чем отличается от других опухолей мозга.

На долю медуллобластомы приходится 7-8% от общего числа известных в неврологии объемных образований, среди опухолей мозга в педиатрии — 30%. Медуллобластома стоит на втором месте по частоте среди опухолей мозга у детей. Распространенность данного вида новообразований – 1,5-2 случая на сто тысяч. Чаще развивается у мальчиков, по сравнению с девочками (соотношение 65/35).

Типичный возраст, когда обнаруживают медуллобластому, пять-десять лет. Но это не только «детская» патология, ее выявляют в любом возрасте. Дети составляют ¾ от общего числа больных медуллобластомой. У взрослых эта опухоль встречается обычно в возрасте от 21 до 40 лет.

Медуллобластома

Обычно случаи медуллобластомы — спорадические. Однако есть наследственные болезни, ассоциированные с высоким риском развития данной опухоли. К ним относятся: синдром Рубинштейна-Тейби, синдром Горлина, синдром Тюрко и синдром голубых невусов.

Почему развивается медуллобластома, на сегодняшний день остается неясным.

Известны лишь факторы риска данной патологии, к ним относятся: возраст до 10 лет, действие ионизирующего излучения, влияние канцерогенов пищи, лаков, красок, бытовой химии; вирусные инфекции (цитомегаловирус, ВПЧ, инфекционный мононуклеоз, герпетические инфекции), повреждающие геном клеток; отягощенная наследственность.

Медуллобластома — это примитивная нейроэктодермальная опухоль (PNET). Обычно она расположена субтенториально, то есть под наметом мозжечка, быстро прорастает в его червь и заполняет весь четвертый желудочек мозга.

Это ведет к блокированию ликворооттока, так как увеличивающаяся в размерах опухоль перекрывает пути циркуляции спинномозговой жидкости. Внутричерепное давление у пациента резко повышается, что проявляется синдромом выраженной интракраниальной гипертензии. Поражение бульбарных отделов возникает на поздних стадиях болезни за счет прорастания опухоли в ствол мозга.

Гистологическая картина медуллобластомы представляет собой сосредоточение небольших, округлых, малодифференцированных, пролиферирующих эмбриональных клеток с очень тонкой цитоплазмой и гиперхромным ядром.

Эта злокачественная опухоль в 80% случаев возникает в черве мозжечка, а в 20% — в его двух полушариях. По гистологическому строению различают следующие виды новообразования:

  • Медулломиобластома, содержащая в составе мышечные волокна
  • Меланотическая медуллобластома, которая состоит из нейроэпителиальных клеток, имеющих в составе меланин
  • Липоматозная медуллобластома, в которой есть жировые клетки (самый доброкачественный вариант опухоли).

Помогает определить клинический прогноз для каждого больного медуллобластомой классификация, предложенная Чангом в 1969 году. Она основана на принципах TNM и учитывает размер новообразования, метастазирование и степень инфильтрации.

Клинические проявления медуллобластомы могут быть разными. Они зависят от локализации новообразования, от выраженности общемозгового синдрома, который напрямую связан с повышением внутричерепного давления, и от расположения метастазов.

Так как медуллобластома чаще всего располагается в мозжечке, у больного развивается мозжечковая атаксия. Формируется «мозжечковая походка»: пациент ходит, расставив нижние конечности и балансируя верхними, чтобы не потерять равновесие и не упасть; его «кидает» из стороны в сторону.

Вследствие нарушения координации движений, больной часто падает, особенно при поворотах. Если опухоль прорастает в ствол мозга, состояние сразу ухудшается, так как присоединяются расстройства дыхания и гемодинамики. В неврологическом статусе выявляется: угнетение глоточного рефлекса, парезы взора, спонтанный нистагм, нарушение конвергенции.

Если вовлекается спинной мозг, появляются параличи конечностей, нарушения чувствительности.

Для общемозговых проявлений медуллобластомы характерны изменения сознания в виде психомоторного возбуждения, повышенной раздражительности, нарушения ориентации в месте, времени, собственной личности. Нередко у больного отмечаются судорожные приступы.

Пациент предъявляет жалобы на утреннюю головную боль, постоянную тошноту, многократную рвоту, которые являются составляющими синдрома интракраниальной гипертензии. Своевременное диагностирование медуллобластомы у детей раннего возраста затрудняют особенности строения их черепа.

Синдром внутричерепной гипертензии может долгое время не проявляться, так как размеры черепной коробки у детей увеличены, мозг пластичен, а сосуды очень эластичные.

Нередко диагноз ставится поздно, когда медуллобластома занимает червь, гемисферу мозжечка и четвертый желудочек мозга; прорастает в бульбарные структуры.

Метастазы значительно ухудшают состояние пациента. Клиническая картина зависит от их локализации и размеров. Медуллобластома — опухоль необычная, в отличие от первичных новообразований головного мозга (астроцитомы, глиомы), которые не дают метастазы за пределами центральной нервной системы, эта опухоль способна метастазировать в печень, легкие и кости (примерно в 5% случаев).

Наиболее частое осложнение медуллобластомы — развитие гидроцефалии (водянки мозга).

Это происходит за счет перекрытия оттока ликвора растущей опухолью, либо в области водопровода мозга, либо отверстий Люшка и Мажанди.

Для гидроцефалии характерны: круглосуточные упорные головные боли, тошнота, частое запрокидывание головы, смещение глазных яблок вниз, нистагм и косоглазие; у детей – увеличенный в объеме череп.

С диагностический целью врачом неврологом производится суммарная оценка данных неврологических, офтальмологических, ликворологических исследований, а также результатов КТ или МРТ головного мозга.

Для комплексного обследования и поставки диагноза медуллобластомы могут потребоваться результаты следующих видов исследований: общий анализ крови, общий анализ мочи, биохимия крови; осмотр офтальмолога, который при проведении офтальмоскопии выявляет застойные диски зрительных нервов, свидетельствующие об интракраниальной гипертензии; нейросонография у детей с незакрытыми родничками, обеспечивающий наиболее раннюю диагностику опухоли; компьютерная томография (КТ), которая дает возможность определить точно местоположение и размеры опухоли, степень инфильтрации окружающей мозговой ткани; магнитно-резонансная томография (МРТ), позволяющая выявить самые незначительные изменения в структуре головного мозга; позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ), оценивающая процесс метастазирования; определение онкомаркеров в крови; биопсия (гистопатологический анализ тканей) для выставления окончательного клинического диагноза; консультация нейрохирурга.

Радикальным методом лечения медуллобластомы является ее хирургическое удаление. Если позволяет состояние пациента, лучше тотально удалять раковую опухоль. Во время операции используются микрохирургические методики, интраоперационная МРТ-навигация.

Радиотерапия занимает важное место в терапии данной патологии. Если медуллобластома удалена полностью и отсутствуют метастазы, после оперативного вмешательства назначается радиотерапия в низких дозах, что сводит к минимуму побочные эффекты.

Если выявлены метастазы или новообразование удалено не совсем, применяется радиотерапия в больших дозах. При внушительных размерах медуллобластомы лучевая терапия показана до удаления опухоли с целью уменьшения ее размеров до операбельных.

Детям младше трех лет радиотерапия не проводится.

Химиотерапия в лечении этой опухоли является частью комплексных мер и используется после хирургической и радиологической терапии. Наиболее эффективно применение следующих химиотерапевтических препаратов: винкристина, нитрозомочевины и прокарбазина.

Американские ученые совсем недавно предложили в комплексном лечении медуллобластомы использовать вирус кори, предварительно подвергнув его генетической модификации. Опыты на мышах подтвердили, что модифицированный вирус кори убивает злокачественные клетки медуллобластомы всего за 72 часа.

Режим и диета — другая часть системного лечения опухоли. Есть нужно небольшими порциями, но часто. Не следует заставлять больного принимать пищу. Рекомендуется есть больше цитрусовых.

При приготовлении блюд нужно учитывать пожелания больного, ведь его вкусовые пристрастия на фоне лечения могут измениться и даже показаться странными. Реабилитация — неотъемлемая часть лечения медуллобластомы.

Она разрабатывается индивидуально для каждого пациента.

Прогноз и профилактика медуллобластомы

На сегодняшний день летальность и инвалидизация при медуллобластоме остаются очень высокими. Важное значение для снижения частоты неблагоприятных исходов опухоли имеют: раннее выявление заболевания, полнота обследования и выбор оптимального метода хирургического лечения новообразования.

Послеоперационная летальность равна 5%, а после пяти лет выживают только 20 – 30% больных медуллобластомой. Выживаемость более пяти лет у мальчиков составляет около 24%, а у девочек всего 10%.

Чем младше возраст больного ребенка, тем злокачественнее новообразование, и тем быстрее в патологический процесс вовлекается ствол мозга, отвечающий за витальные функции.

Самый худший прогноз имеют больные с рецидивом опухоли после ее удаления.

Специфических методов профилактики медуллобластомы в настоящее время не существует. Есть исследования американских врачей, которые сообщают, что прием витаминных добавок во время беременности уменьшает риск возникновения этой опухоли.

Источник: //www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/medulloblastoma

Медуллобластома мозжечка головного мозга у детей: лечение и прогноз

Медуллобластома червя мозжечка и 4 желудочка

Медуллобластома – одна из многочисленных разновидностей опухолевых образований органов центральной нервной системы, которая является крайне злокачественной раковой опухолью, состоящей из не определившихся эмбриональных стволовых клеток.

Степень злокачественности раковых опухолей зависит от уровня дифференциации её клеток.

Если клетки определились со своей конкретной специализацией, а опухоль состоит из клеток какой-либо конкретной ткани, то она считается доброкачественной, очень медленно растёт, практически никогда не метастазирует и относительно легко лечится. Более злокачественными считаются опухоли из изменённых клеток тканей.

Чем сильнее они мутировали, тем выше злокачественность. Самые опасные – опухоли из недифференцированных клеток, близких к стволовым. Чем ближе их строение, тем опаснее опухоль, которая крайне быстро растёт и активно метастазирует.

Медуллобластома головного мозга относиться к инвазивным, способным проникать через барьеры организма в другие органы, активно метастазирующим опухолям максимальной опасности.

Она относится к глиомам – нейроэпителиальным злокачественным опухолям центральной нервной системы, поражающим преимущественно головной мозг.

Медуллобластома метастазирует только в пределах центральной нервной системы (головной или спинной мозг) по путям течения ликвора – спинномозговой жидкости, в печени, в лёгких либо в костной ткани.

Строение опухоли плотное и однородное, состоящее из одинаковых клеток белого цвета.

Эта опухоль занимает 30% всех опухолей мозга у детей и около 40% от всех опухолей в задней черепной ямке. Встречается в одном – двух случаев на сто тысяч детей.

Помимо основного названия, медуллобластома может именоваться в медицинской литературе следующими терминами:

  • Нейроспонгиобластома.
  • Саркоматозная глиома.
  • Сферобластома.
  • Гранулобластома.
  • Нейроспонгиома.
  • Изоморфная глиобластома.
  • Эмбриональная нейроглиоцитома.

Разновидности

Выделяется три разновидности медуллобластом, которые отличаются друг от друга клеточным составом, они расположены по возрастанию злокачественности, каждая из которых крайне опасна для жизни:

  • Липоматозная – опухоль, содержащая жировые клетки.
  • Меланотическая, состоящая из нейроэпителиальных клеток, содержащих меланин.
  • Медуллобластома с мышечными волокнами.

Типичная область локализации и патогенез

Медуллобластома развивается в области задней черепной ямки, предпочитая мозжечок, хотя крайне редко может поразить основание спинного мозга.

Как правило, в 80% случаев колыбелью образования этой опухоли становиться именно червь мозжечка, откуда она начинает развиваться, а затем метастазировать, реже – мозжечковые полушария – 20% случаев.

Постепенно разрастаясь, опухоль травмирует мозжечок, отвечающий главным образом за двигательную активность, координацию в пространстве, поддержание позы, а также за рефлекторные движения.

По достижению больших размеров, медуллобластома мозжечка сначала частично, а затем полностью блокирует четвёртый желудочек головного мозга, что приводит к нарушению циркуляции ликвора, а как следствие — развитию гидроцефалии, потом прорастает в ствол.

Желудочки головного мозга являются крохотными полостями между внутренними органами головного мозга, покрытыми специальными оболочками, обеспечивающими как гематоликворный барьер с гематоликворным обменом, так движение ликвора с его выработкой.

Ликвор является спинномозговой жидкостью, омывающей непосредственно клетки ЦНС вместо крови, циркулируя по сообщающимся желудочкам, центральному спинномозговому каналу, а также средней мозговой оболочке (арахноидальной).

Эта жидкость предназначена для защиты мозга от попадания посторонних клеток или посторонних веществ, поддержания стабильности внутренней среды, а также его питания с защитой от ударов, путём их смягчения.

Принцип работы ликвора: он вырабатывается в желудочках, циркулирует по ЦНС обмениваясь с кровью химическими веществами через специальные клетки-фильтры оболочек головного и спинного мозга, получая от неё питательные вещества для нервных клеток, а отдавая продукты их метаболизма.

Нарушение оттока ликвора приводит к гидроцефалии — его избыточному накоплению в тканях головного мозга, что приводит к сильному повышению внутричерепного давления, распиранию желудочков и мозговых оболочек.

Крайне высокое внутричерепное давление, усиливающееся давлением из-за роста самой опухоли, сжимает, травмирует мозг, что ведёт к понятным всем последствиям, выраженным в нарушении мозговой деятельности с неврологическими отклонениями, что, в свою очередь, вызывает различные нарушения работы всего организма.

Ствол головного мозга является главным координирующим центром бессознательной работы органов, отвечающих за жизнеспособность организма, к которым относится сердце с лёгкими, а также центром приёма сигналов от органов чувств, так как именно к нему присоединяются все черепные нервы – главные нервы, собирающие сигналы со всего организма, передающие их в головной мозг. Поэтому прорастание опухоли в ствол или любые негативные процессы в нём смертельно опасны для жизни, вызывая самое большое количество неврологических нарушений.

Причины развития и группы риска

Медуллобластома является преимущественно детской опухолью, которая развивается ещё в процессе внутриутробного развития или в раннем детстве до десятилетнего возраста. У взрослых она развивается довольно редко, до сорока лет максимум. Большинство случаев медуллобластомы у детей регистрируется именно у мальчиков.

Рак по-прежнему является малопонятным заболеванием с невыясненными причинами. Относительно конкретных причин медуллобластомы существует предположение о её наследственности в виде развития синдромов Рубинштейна-Тейби, Тюрко, Горлина или голубых невусов, а также спорадичности (случайности).

К основной группе риска относятся мальчики до десяти лет, люди, подвергшиеся действию излучений ионизирующего типа, а также токсическому воздействию вредных пищевых канцерогенов, бытовой химии или лакокрасочных изделий.

Внутриутробная опухоль может развиться из-за мутации генов родителей либо вредного химического или радиационного воздействия на организм матери. Также существует теория вирусного поражения герпесом, ВИЧ, мононуклеозом или цитомегаловирусом.

Симптомы

Медуллобластома имеет крайне широкую симптоматику, зависящую от области её локализации и размеров. Все симптомы являются нарушениями деятельности ЦНС из-за влияния опухоли на её работу и могут быть разделены на несколько групп.

Если поражён спинной мозг

При поражении спинного мозга в первую очередь развиваются различные параличи или парезы (ослабление мышц из-за недостаточности нервных сигналов, вызывающих их тонус) мышц, а также нарушения чувствительности.

Если поражён мозжечок

При поражении мозжечка, развивается синдром мозжечковой атаксии, выраженный в потере равновесия, отражающегося на всей моторике и главным образом на походке.

«Мозжечковая походка» — это когда человеку трудно удерживать равновесие на двух ногах, он идёт широко раздвинув ноги и активно балансируя руками, при этом мотаясь из стороны в сторону и часто падая, как будто он идёт по палубе корабля в шторм.

Если задет ствол мозга

При развитии опухоли, когда она помимо мозжечка прорастает или метастазирует в ствол головного мозга, состояние больного крайне ухудшается, так как этот орган отвечает за контроль работы основных органов, поддерживающих жизнедеятельность.

При этом начинаются нарушение дыхания и сердцебиения, потеря глотательного рефлекса, различные глазные симптомы в виде ухудшения зрения, нистгампа (непроизвольно быстробегающие глаза),  к парезу взора (застыванию глаза на одном месте) или сбоев работы других органов, в том числе органов чувств.

Развитие гидроцефалии также имеет свою симптоматику:

  • Головокружения, изнуряющие головные боли.
  • Сильная тошнота с беспричинной мучащей рвотой.
  • Эпилепсия.
  • Нарушение мышечного тонуса, рефлексов.
  • Неврологические проявления в виде нарушения работы внутренних органов.
  • Увеличение черепа.
  • Косоглазие.

Так как головной мозг отвечает не только за работу организма и внутренних органов, но также за мышление и сознание, то, соответственно, развиваются психоневрологические симптомы:

  • Психомоторное возбуждение.
  • Изменение сознания.
  • Повышенная раздражительность.
  • Потеря ориентации в пространстве и времени.
  • Потеря собственной личности или ориентации в ней.

Также к общемозговым симптомам опухоли после метастазирования добавляются болевые симптомы и симптомы нарушения работы органов, куда это произошло.

Диагностика

Иногда диагностика медуллобластомы мозжечка происходит в период внутриутробного развития. Если этого не случилось, то часто опухоль обнаруживается уже на поздних стадиях, когда она разрослась до таких размеров, что заняла весь мозжечок, четвёртый желудочек и уже начинает прорастать в бульбарные структуры ствола головного мозга.

Диагностирование затруднено из-за того, что череп, головной мозг и сосуды у маленьких детей очень пластичны. Они подстраиваются под растущую опухоль, скрадывая симптоматику. Впервые родители спохватываются, когда ребёнок подрастает и начинает проявлять конкретные специфические мозжечковые симптомы или симптомы гидроцефалии.

Помимо общего неврологического обследования со сдачей общих основных анализов, проводится осмотр офтальмолога, выявляющий повышенное внутричерепное давление, все виды томографии, которые позволяют изучить опухоль и окружающие её ткани с разных сторон, нейросонография (УЗИ незакрытого родничка), ПЭТ — позитронно-эмиссионная томография, выявляющая метастазы и под конец биопсия для выявления точной разновидности составляющих опухоль клеток и её злокачественности.

Как лечить?

Лечение медуллобластомы головного мозга очень жёсткое, так как сама опухоль имеет крайне высокую степень летальности, однако, смысл такого лечения иногда теряется, так как под действием глубокой оперативной травмы мозга, жесточайшей химиотерапии и лучевого облучения ребёнок в любом случае остаётся инвалидом с тяжелейшими неврологическими нарушениями и довольно часто – умственной отсталостью. Порой, тяжелейшее лечение убивает быстрее самой опухоли.

Первое, что показано при лечении медуллобластомы – тотальное удаление как можно большей её части с применением микрохирургии и магнитно-резонансной навигации.

Далее, прописывается облучение, которое обычно применяется только при самых злокачественных формах рака или когда у пациента уже практически нет надежды. Его цель – уменьшение размеров образования до возможности оперировать или снижение скорости деления раковых клеток. Радиотерапия назначается после полного удаления опухоли и при отсутствии метастаз.

Химиотерапия медулобластомы разработана только недавно. Она применяется уже после оперативного вмешательства и облучения с целью закрепления эффекта. При этом применяются в огромных дозах препараты ломустин, циклофосфамид, карбоплатин, винкристин и циспатин.

Окончательным этапом лечения является очень долгое восстановление, которое займёт не один год и потребует максимального участия близких больного, особенно родителей.

Прогноз и профилактика

Считается, что с медуллобластомой выживают только 20-30% больных, но чем меньше возраст ребёнка, тем опаснее для него как сама опухоль, так и её лечение.

Но, даже если удастся победить недуг, обязательно останутся какие-либо неврологические последствия, конкретная разновидность и тяжесть которых сугубо индивидуальна.

Помимо стандартной раковой профилактики.

Хотелось бы отметить, что риск развития медуллобластомы у ребёнка намного ниже, если во время беременности мать принимала витамины, хорошо питалась, не подвергалась химическим воздействиям, особенно краски и бытовой химии – самых распространённых причин негативного влияния на ребёнка, а также если оба родителя перед зачатием и мать после него длительное время не употребляли наркотики, психотропные вещества или алкоголь.

Источник: //NashiNervy.ru/tsentralnaya-nervnaya-sistema/medulloblastoma-mozzhechka-u-detej.html

О болезни

Медуллобластома – это примитивная нейроэктодермальная опухоль (PNET, ПНЭО). Она располагается в черве мозжечка, прорастает в четвертый желудочек мозга. Происходит блокировка ликворооттока и опухоль перекрывает путь циркуляции спинномозговой жидкости. Это вызывает развитие осложнений, ухудшающих прогнозы на жизнь.

Медуллобластома при гистологическом обследовании представляет собой скопление клеток, имеющих округлую форму, отличающихся малой дифференцировкой.

От общего числа образований в неврологии, медуллобластома составляет 7-8%, а в педиатрии – 30%.

У детей медуллобластома является самым частым заболеванием среди всех обнаруженных опухолей мозга. Опухоль в 2 раза чаще диагностируется у мальчиков, нежели у девочек. И чаще всего образуется в возрасте от пяти до десяти лет.

Медуллобластома может формироваться и у взрослых людей, в основном до 40 лет.

Причины

Основные причины этого заболевания не выявлены.

Но специалисты называют несколько факторов, которые провоцируют развитие данной патологии:

  1. Существуют генетические болезни, такие как: синдром Рубинштейна-Тейби, синдром Горлина, Тюрко и синдром голубых невусов, которые могут стать причиной развития опухоли;
  2. Воздействие на организм радиационного излучения;
  3. Канцерогены, содержащиеся в продуктах питания, средствах бытовой химии, красок и лаков, при длительном их применении могут привести к развитию медуллобластомы;
  4. Наличие в организме таких вирусных инфекций как: цитомегаловирус, инфекционный мононуклеоз, герпетические инфекции, повреждающие геном клеток, могут стать толчком к образованию медуллобластомы.

Типы

В зависимости от места расположения медуллобластома делится на несколько типов:

  1. Медуллобластома в черве мозжечка. Данная локализация опухоли составляет 80% из всех случаев диагностированных медуллобластом;
  2. Опухоль, которая образовывается в двух полушариях мозга. В 20% случаев диагностируется именно данный тип медуллобластомы. Чаще всего встречается у детей старше шести лет.

В зависимости от гистологических особенностей развития различают несколько видов опухоли:

  1. Медуллобластома, которая состоит из волокон мышечной ткани;
  2. Меланотическая медуллобластома – имеет в составе нейроэпителиальные клетки, которые состоят из меланина;
  3. Низкодифференцированная медуллобластома, отличающаяся агрессивностью и быстрым распространением;
  4. Опухоль с глиальной или нейрональной дифференцировкой;
  5. Анапластическая медуллобластома также обладает свойством быстрого распространения опухолевых клеток;
  6. Десмопластическая медуллобластома имеет плотную консистенцию, в которой содержатся соединительные ткани и сосуды, которые обильно разрослись между собой;
  7. Липоматозная медуллобластома – состоит из жировых клеток. Данная разновидность опухоли имеет самый благоприятный прогноз.

Прогноз для больного данной патологией определяется в зависимости от вида образования, степени ее злокачественности, размера и распространенности.

Наличие или отсутствие метастаз и степень их распространения оценивается на базе системы классификации Чанга:

  1. М0 — метастазы отсутствуют;
  2. М1 – раковые клетки в малых дозах обнаруживаются в жидкости спинного мозга;
  3. М2 – раковые клетки выявляются в мозжечке, а также в третьем и четвертом желудочках;
  4. М3 – процесс метастазирования распространяется на спинной мозг;
  5. М4 – метастазы находятся в экстраневральной области.

Симптомы

Болезнь проявляет себя по-разному, в зависимости от расположения опухоли.

Общие признаки болезни таковы:

  • Больной ходит с широко расставленными нижними конечностями, при этом старается удерживать баланс руками. Походка его неровная. Часто падает из-за нарушения координации. Такое состояние связано с тем, что из-за роста опухоли образуется мозжечковая атаксия. Врачи называют такую ходьбу «мозжечковая походка»;
  • При поражении опухолью спинного мозга, нарушается чувствительность конечностей, вплоть до паралича;
  • При прорастании опухоли в ствол мозга, развиваются неврологические отклонения, такие как ухудшение рефлекса, отвечающего за глотание, нарушается конвергенция, образуются парезы взора;
  • У больного нарушается ориентация в пространстве, во времени;
  • В утреннее время мучают постоянные головные боли;
  • Человек становится раздражительным, возбужденным. В запущенных случаях перестает узнавать близких, не может вспомнить кто он сам.

Медуллобластома способна метастазировать во внутренние органы: печень, легкие, костную ткань. Именно данное свойство отличает медуллобластому от других видов опухолей мозга, таких как астроцитома, глиома. Данные виды новообразований в большинстве случаев не метастазируют за пределы ЦНС.

В зависимости от места поражения, болезнь проявляет себя по-разному. Так, например, при поражении печени, появляется желтуха, беспокоят боли под правыми ребрами.

Диагностика

Для обследования и диагностирования болезни проводится ряд клинических мероприятий.

Врачом-неврологом изучаются данные неврологических, офтальмологических, ликворологических и ряд лабораторно-инструментальных исследований:

  1. Проводится общий анализ крови, мочи, биохимия крови. Увеличение количества раковых клеток обязательно сказывается на показателях крови и мочи;
  2. Выявляются онкологические маркеры в крови. Онкомаркеры играют большую роль в диагностике раковых заболеваний. Изменение их концентрации в крови является косвенным признаком наличия болезни;
  3. Забор пункции из спинномозговой жидкости осуществляется с целью обнаружения лептоменингиальных образований. Но данный анализ является не совсем достоверным. В половине случаев при наличии метастаз в спинном мозге, данный анализ может показать отрицательный результат.

Эффективными методами диагностики считаются:

  1. Нейросонография – применяется для выявления опухоли у детей с незакрытыми родничками;
  2. Во время компьютерной томографии устанавливается месторасположение и размер опухоли;
  3. Магнитно-резонансная томография позволяет выявить изменения в структуре головного мозга, а также в мягких тканях черепа;
  4. Позитронно-эмиссионная томография дает возможность установить количество метастаз, степень их распространения.

Диагностировать медуллобластому у детей сложнее, т.к. у ребенка особое строение черепа, пластичность мозга большая по сравнению со взрослым человеком, кровеносные сосуды более эластичные. Все эти особенности мозга у детей в течении долгого времени позволяют протекать болезни бессимптомно.

Получите смету на лечение

* Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную смету на лечение.

Лечение

Если нет никаких медицинских противопоказаний, то опухоль такого рода желательно удалить полностью, особенно на ранних стадиях развития. При проведении операции используются микрохирургические методики и интраоперационная МРТ навигация.

Но не всегда опухоль обнаруживается на тех стадиях, когда можно ее можно удалить без последствий.

Лечение медуллобластомы подразумевает использование ряда комплексных мероприятий, которые применяются в зависимости от стадии болезни, степени распространения, наличия осложнений:

Мультиформная глиобластома (IV степень злокачественности), – один из самых агрессивных видов опухоли мозга, встречается в 50% первичных опухолей мозга и до 20% во всех внутричерепных. Глиома является наиболее частой первичной опухолью мозга, о ее личении в Израиле читайте на сайте //pro-rak.com/nervnaya-sistema/lechenie-gliomy-v-izraile/

  • После удаления медуллобластомы и при отсутствии метастаз назначается радиотерапия, и чаще всего она используется в низких дозах. Если опухоль удалена не полностью и выявлены метастазы, лучевая терапия применяется в больших дозах;
  • При больших размерах медуллобластомы до ее иссечения применяется лучевая терапия для уменьшения ее размеров до операбельных. Но данный вид терапии противопоказан детям до трех лет;
  • После хирургического вмешательства, а также применения лучевой терапии возможно и использование средств химиотерапии. Эффективными считаются применение таких химиотерапевтических препаратов как: Винкристин, Нитрозомочевина и Прокарбазин.

Недавно американские ученые предложили новый метод лечения медуллобластомы. Этот метод заключается в использовании вируса кори. Перед применением данный вирус генетически изменяется в лабораторных условиях. Опыты подтверждают, что эта вакцина уничтожает злокачественные клетки медуллобластомы за 72 часа.

Специалисты уделяют немаловажную роль режиму и питанию во время лечения патологии.

Основные правила при этом таковы:

  1. Питаться нужно часто, но небольшими порциями;
  2. Нет необходимости насильно кормить больного. После некоторых лечебных процедур вкусовые пристрастия пациента могут измениться. Их обязательно надо учитывать;
  3. Каждодневный рацион должен включать в себя полезную пищу. Особенно полезно употребление цитрусовых;

Средства народной медицины вряд ли могут помочь избавиться от болезни, но некоторые ее рецепты могут помочь поддержать иммунитет и обогатить организм полезными микроэлементами. Улучшить состояние больного после хирургической операции могут сок алоэ, отвары из кураги, крапивы и белой омелы, щавеля и укропа, пижмы и чистотела, грецкие орехи, лимон, смесь инжира и меда.

Но перед применением средств народной медицины, обязательно нужно согласовать их прием с лечащим врачом, так как некоторые растения имеют противопоказания.

Реабилитационный период крайне важен при лечении медуллобластомы и подбирается для каждого пациента индивидуально.

Осложнения

Самое частое осложнение медуллобластомы – это гидроцефалия (скопление жидкости в головном мозге). Часто такую патологию называют водянкой. Данное состояние вызвано тем, что растущая опухоль затрудняет, а впоследствии, перекрывает отток ликвора.

Гидроцефалия проявляет себя следующим образом:

  • Пациента беспокоят сильные головные боли. У ребенка можно заметить, что он часто запрокидывает голову;
  • Развивается косоглазие. Смещаются глазные яблоки;
  • Человека мучает тошнота и рвота;
  • У детей наблюдается увеличение объема черепа.

Прогноз и профилактика

Профилактические мероприятия данной патологии также отсутствуют. Единственное, что советуют специалисты – это регулярно проходить обследование с целью раннего диагностирования заболевания. Американские ученые после научных исследований пришли к выводу, что во время беременности прием витаминных добавок уменьшает риск развития данной болезни у будущего ребенка.

Прогнозы на жизнь определяются в зависимости от того, на каком этапе по классификации Чанга находится патология:

  • Если медуллобластома определена на стадии М0 и была проведена операция по удалению опухоли, после которой размер опухоли не превышает 1,5 см, пятилетняя выживаемость составляет около 78%. Этот прогноз распространяется для пациентов, возраст которых превышает 3 лет;
  • В случае, если патология находится на стадиях М1-М4 и остаточная опухоль после хирургического вмешательства более 1,5 см в диаметре, а также возраст пациента старше 3 лет, специалисты данной категории пациентов прогнозируют пятилетнюю выживаемость в пределах 30-55%;
  • Самый худший прогноз определяется у пациентов, чей возраст младше 3 лет. Даже при отсутствии метастаз, пятилетняя выживаемость не превышает 30%.

Хотя у большинства детей медуллобластома лечится успешно, большая часть из них после лечения страдают нейрокогнитивными и эндокринологическими отклонениями.

Это сказывается на трудоспособности, усвоении учебного материала. В связи с этим для данной категории пациентов разрабатывается индивидуальная образовательная программа.

По статистике, в 50% случаях дети, перенесшие данную патологию, отстают в росте.

Источник: //pro-rak.com/opuholi-mozga/medulloblastoma/

ВашеЛечение
Добавить комментарий